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十五 唇裂（第1页）

十五唇裂

唇裂俗称“兔唇”，指上唇有裂开者，是先天畸形的一种。唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，常与腭裂伴发。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。

根据以前的调查，新生儿唇腭裂的患病率大约为1:1000，但各地的资料并不完全一样。根据我国出生缺陷检测中心1996～2000年所获得的结果显示，在全国31个省市的2218616多万围产儿中，检出唇腭裂患者2265例，其患病率为1。625:1000。上述资料表明，我国唇腭裂的患病率有上升趋势，与近期国外的报道相近似。据统计，唇腭裂患者男女性别之比为1。5:1，男性多于女性。

病因

胚胎第4周时，口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳃弓的上、下颌突。以后，两侧上颌突与中鼻突融合，形成上唇。若融合障碍则形成唇裂，若两侧均未融合则成双侧唇裂。

引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，主要与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

遗传因素

唇裂的患者可发现在其直系亲属或旁系亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关系。流行病学调查表明：在直系亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

环境因素

主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。

（1）营养缺乏　在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

（2）感染和损伤　母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

（3）内分泌的影响　妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂患儿家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。

（4）药物因素　多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物（如环磷酰胺、氨甲喋呤等）、抗惊厥药物（苯妥英钠）、抗组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物（如沙立度胺）均可导致胎儿畸形。

（5）物理损伤　如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

（6）烟酒因素　妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

分类

临**，根据裂隙部位可将唇裂分为以下几类：

国际上常用的分类法

1、单侧唇裂

单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）

单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）

2、双侧唇裂

双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）

双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）

双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）

国内常用的分类法

1、单侧唇裂

Ⅰ度唇度：仅限于红唇部分的裂开。

Ⅱ度唇裂：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

Ⅲ度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开。

2、双侧唇裂

按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类，如双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂等。

临床表现及危害

唇裂患者唇部留有裂隙﹐单侧或双侧﹐常在一侧鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可达鼻孔内﹐并常伴有鼻翼塌陷。