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第209章脊髓小脑性共济失调（第1页）

第209章脊髓小脑性共济失调

脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA1－21。成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重（遗传早现）。

Harding根据是否伴眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性分为三型：ADCAI型、Ⅱ型和Ⅲ型，为病人及家系的临床和基因诊断提供了线索，SCA发病与种族有关，SCA1－2在意大利、英国多见，SCA3常见于中国、德国和葡萄牙。

治疗方案

本病尚无特异性治疗，对症治疗可缓解症状。

（1）左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状，毒扁豆碱或胞二磷胆碱促进乙酰胆碱合成；氯苯胺丁酸可减轻**，金刚烷胺可改善共济失调，共济失调伴肌阵挛首选嘘硝安定；ATP、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用；

（2）手术治疗：可行视丘毁损术；

（3）康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益。进行遗传咨询。

饮食

1、猪脑枸髓汤

配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。

制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。

2、双耳炖猪脑

配料：白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。

制法：

将黑木耳白木耳发开洗净，猪脑洗净同置锅中，加鸡清汤适量;

文火炖至烂熟后，加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味，再煮一二沸服食。

3、胡桃龙眼鸡丁

配料：胡桃仁元肉各10克、鸡肉250克、调料适量。

制法：

将鸡肉洗净切丁，用料酒、淀粉、酱油拌匀;

锅中热油将姜葱爆香后，下鸡丁煸炒变色，而后下胡桃仁及元肉、葱、姜、椒等，炒至熟时，加食盐、味精调服。

4、桂圆猪髓鱼头汤

配料：桂圆10克、猪脊髓100克、鱼头1个、调料适量。

制法：

将猪脊髓、鱼头洗净，同置锅中加清水适量煮沸后，下桂圆及葱、姜、椒、蒜、料酒、米醋等;

文火炖至烂熟后，加食盐、味精调味，下苏叶、香菜、再煮一二沸即成。